ANTİFOSFOLİPİT SENDROMU

Ne zaman Doktora başvurmalısınız?

Zaten şu anda da otoimmün bir hastalığınız var ise ,antifosfolipit antikorların araştırılıp araştırılmaması gerektiğini doktorunuza sorunuz.

• Kol veya bacakta şişlik:Özellikle toplar damarlarınız; kızarmış, şiş ve hassas ise doktorunuzu arayınız.Damarlardaki bu bulgulara ilave olarak yüksek ateş ve nefes darlığı da var ise bu durum "derin ven trombozu" denilen ciddi bir durumun belirtisi olabilir.Bacaklarınızda oluşan pıhtı akciğerlerinize giderek çok ciddi problemlere yol açabilir ,derhal ACİL yardım arayınız.

• Gebeliğin ilk 20 haftasında vajinal kanama veya lekelenme:Gebeliğin erken haftalarında bu tip şikayetler sık görülmekle beraber,eğer öz geçmişinizde tekrarlayan gebelik kayıpları veya ciddi gebelik komplikasyonları var ise bu antifosfolipit antikorların araştırılması sizin için uygun olabilir.

Eğer antifosfolipit sendromunuz var ve gebe kalmayı düşünüyorsanız sizin için değişik tedavi seçenekleri söz konusudur, bu konuyu kadın doğum doktorunuzla konuşmanız yerinde olacaktır.Aşağıdaki durumlarda acil yardım aramanız doğru olur:

• İnme belirtilerinin çıkması:yüzünüzde,kol veya bacaklarınızda ani uyuşukluk,güç kaybı oluşması;konuşma zorluğu ,konuşulanları anlama zorluğu,ani görme bozuklukları,şiddetli başağrısı ve baş dönmesi

• Akciğer embolisi belirtileri: Ani gelişen nefes darlığı,göğüs ağrısı, kanlı karışık balgamla birlikte gelen öksürük nöbetleri.

Neden Olur?

Fosfolipitlerin rolü:Vücutta bir kanama olduğunda , vücut bu kanamayı pıhtılaşma mekanizmalarını devreye sokarak durdurur.Pıhtılaşma kompleks bir mekanizmadır ve bir dizi birbiriyle bağlantılı basamak içerir.Her basamakta rol alan bir dizi pıhtılaşma faktörü söz konusudur. Fosfolipitler pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan moleküllerin yapısında ve hücre zarlarının bünyesinde bulunmaktadır.Fosfolipitlere karşı antikor geliştiğinde; bu antikorlar ya direkt olarak bu molekülleri veya kanınızda bulunup hücre çeperindeki fosfolipitlere tutunan molekülleri tahrip ederler.Klasifikasyon:Antifosfolipit sendromu iki ana başlık halinde klasifiye edilir

• Primer: Başka bir otoimmün rahatsızlığınız yoksa (örneğin sistemik lupus eritomatozis gibi) bu gruba girersiniz

• Sekonder :Lupus veya başka bir otoimmün hastalığınız var ise sekonder antifosfolipit sendromundan bahsedilir.

Primer antifosfolipit sendromunun nedeni bilinmemektedir.Fakat antifosfolipit antikorlarının gelişimini tetikleyen bazı faktörler bilinmektedir.Bunlar

• Enfeksiyonlar:Sifiliz(frengi),HIV enfeksiyonu,hepatit -C ve malarya (sıtma) bu antikorların gelişimini tetikleyebilmektedir.

• İlaçlar: Bazı ilaçlar bu sendromu tetikleyebilmektedir.Örneğin hidralazin (bir yüksek tansiyon ilacı),fenitoin (sara ilacı),amoxicillin (antibiyotik) böyle bir süreci başlatabilmektedir.

• Genetik yatkınlık:Antifosfolipit sendromu kalıtsal olmamakla beraber,yakınlarında bu hastalık görülenlerde daha sık görülebilmektedir.

Risk Faktörleri:

Antifosfolipit sendromu için başlıca risk faktörleri aşağıda sıralanmıştır:

• Lupus,Sjogren sendromu gibi rahatsızlıkların bulunması

• Sifiliz,hepatit-c enfeksiyonların olması

• Hidralazin gibi ilaçların alınması

• Aile bireylerinden birinde antifosfolipit sendromu olması

Antifosfolipit sendromu özellikle orta yaşlı kadınlarda görülmekle beraber, herhangi bir yaşta ve erkeklerde de görülebilmektedir.Belirtilerin ortaya çıkması için risk faktörleri:Antifosfolipit sendromu olduğu halde hiç bir belirti oluşayabilir.Fakat böyle bir kişide aşağıdaki durumlar belirtilerin ortaya çıkmasını tetikleyebilir.

• Gebe kalmak

• Uzun süre hareketsiz kalmak (örneğin uzun bir yolculuk)

• Ameliyat olmak

• Sigara içmek

• Yüksek tansiyon ve yüksek kolestrol 

• Doğum kontrol hapı kullanmak

Komplikasyonlar

Oluşan pıhtının hangi organda oluştuğu ile ilgili olarak değişik problemler oluşabilmektedir.Tedavi edilmemiş antifosfolipit sendromu ciddi ve kalıcı zararlara ve hatta ölüme neden olabilir. Oluşabilecek komplikasyonların başlıcaları

• Böbrek yetmezliği:Böbreklere giden kan akımının azalmasından kaynaklanır

• İnme:Beynin bir kısmına giden kan akımının engellenmesi veya azalması sonucu oluşur.Tutulan bölgeye göre değişik nörolojik problemler oluşur.Felç,kısmi felçler,konuşma zorluğu gibi belirtiler görülebilir.

• Kardiyovasküler problemler:Bacaklarınızdaki toplardamarlarda pıhtı oluşur ise bu pıhtılar toplardamarın içindeki kapak mekanizmalarının bozulmasına yol açabilir.Bu durumda kronik venöz yetmezlik tablosu ortaya çıkarak ayaklarınızda ve bacaklarınızda şişme, morarma gibi belirtilerin oluşmasına neden olur.Eğer bacak damarlarında oluşan pıhtılar koparak damar boyunca ilerler ise kalp ve akciğerlerinizde problemler oluşturabilir.

• Akciğer problemleri:Oluşan pıhtıların damarları tıkaması sonucu akciğer damarlarında yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) gelişebilir.

• Gebelik komplikasyonları:düşükler,ölü doğumlar,prematür doğumlar ve gebelik sırasında annede ciddi tansiyon yükselmeleri;(preeklampsi) oluşabilir.

Testler ve teşhis

Tekrarlayan tromboz (kan pıhtılaşması) veya gebelik kayıplarınız var ise ; doktorunuz isteyeceği testler ile antifosfolipit sendromuna neden olan antikorların sizde var olup olmadığını araştıracaktır.Teşhisi doğrulamak açısından 12 hafta sonra tekrarlanan testlerin de antikor varlığını göstermesi gerekir. Yani teşhis için tek bir kez antikor varlığının gösterilmesi yeterli değildir.

Tedavi:

Genelde kullanılan tedavi kanın pıhtılaşma eğilimini azaltan düşük doz aspirin veya benzeri ilaçların verilmesidir.Eğer tromboz ( damarlarda pıhtı oluşumu) yaşamış iseniz ilk yaklaşım olarak heparin ve warfarin gibi ilaçlar başlanır.Heparin başlangıç tedavisi olarak verildikten bir süre sonra kesilir.Warfarin (Coumadin) ise genellikle ömür boyu verilmeye devam edilir.

Gebelik sırasında tedavi:

Gebelik sırasında tedavi komplekstir.Tedavi pahalıdır,düzenli enjeksiyonlar yapılmasını gerektirir ve ciddi yan etki riskleri taşır.

• Heparin:Yakın zamana kadar, damar yolu ile verilmesi gereken ve yakından monitörize edilmesi gereken bu ilacın yeni formları -enoxaparin ve dalteparin düşük moleküler ağırlıklı heparin olarak bilinirler ve hastanın kendi kendine enjekte edebileceği formdadırlar.Heparin kullanımı gebelikte emniyetli olarak kabul edilmektedir.

• Warfarin (Coumadin):Ağızdan alınan hap şeklinde bir ilaçtır, bu yüzden kullanımı daha kolaydır.Nadiren doğumsal sakatlıklara yol açabildiğinden gebelikte çok özel durumlar dışında tercih edilen bir ilaç değildir.

Gebelik sırasında yapılan antikoagülan (kanı sulandırıcı) tedavi komplike bir tedavi olmakla beraber antifosfolipit sendromuna bağlı düşükleri önleyebilmek konusunda başarılıdır.Böyle bir tedavi sizin için uygun görüldüğünde doktorunuz kanın pıhtılaşma kabiliyetini ölçen testleri periyodik olarak isteyecektir

Yaşam tarzı değişiklikleri

Antifosfolipit sendromunuz var ise ve kan sulandırıcı ilaçlar kullanmak durumunda iseniz, bazı önlemleri almanız yerinde olacaktır

• Kişilerin direkt olarak karşı karşıya geldiği sporlardan kaçının (futbol,basketbol vs) böylece düşme,çarpma gibi olaylar sonucu oluşabilecek kanamalardan kaçınmış olursunuz

• Yumuşak diş fırçaları kullanın

• Elektrikli traş makinalarını tercih edin

• Bıçak,makas ve benzeri keskin aletleri kullanırken dikkatli olun

Antifosfolipit sendromunuz var fakat kan sulandırıcı tedavi almıyorsanız

• Doktora gittiğinizde mutlaka durumunuzu belirtin

• Hareket kabiliyetinizin kısıtlandığı durumlarda (ameliyat gibi) bacaklarınızda pıhtı oluşmaması için gerekli önlemlerin alınabilmesi için doktorunuzu uyarın

• Kalp krizi ve inme riskinizin azalması için kolesterol seviyenizi düşürün